近日，我院泌尿外科手術團隊順利完成我院首例經腹腔入路腔鏡下兒童雙側腎上腺嗜鉻細胞瘤切除手術，患兒雙側均成功保留部分正常腎上腺組織，術后恢復順利，目前已康復出院。

　　小女孩名叫小芳（化名），今年13歲。6月9日，正在睡眠中的小芳突然出現頭痛癥狀，伴惡心、干嘔，并大汗淋漓，伴乏力、周身不適，2小時后突然出現意識喪失，暈厥倒地，家人看到女孩的情形驚慌失措，在不停的呼叫聲中，小芳醒了過來，但是雙眼看周圍的東西都是模糊的，隨后眼前一片漆黑，出現了失明，小芳只能聽到家人的呼喊，卻什么也看不到，異常的煩躁，家人也不知該怎么辦，就緊急帶著小芳趕往我院就診。來醫院途中小芳突然出現抽搐、四肢僵直、角弓反張癥狀，呼之不應，父親也是急得直落眼淚，到達醫院時小芳心率150次/分，血壓220/160mmHg。經過我院全科醫學科、重癥醫學部緊急搶救，小芳的頭痛減輕，意識逐步恢復，視力也恢復了，生命體征逐漸穩定，經進一步完善相關檢查考慮雙側腎上腺嗜鉻細胞瘤。小芳就是因為雙側腎上瘤體引起的惡性高血壓及高血壓腦病，如不及時治療，會誘發腦出血、心律失常、心衰等嚴重并發癥，將危及生命。據了解，小芳的母親在13歲時因“雙側腎上腺腫瘤”行手術治療，45歲時因“腎癌”多發臟器轉移死亡。小芳確診后經我院泌尿外科會診并轉入泌尿外科擬行手術治療，術前泌尿外科手術團隊多次討論術中、術后可能出現問題及預防處理措施，并請醫務部、全科醫學科、內分泌科、普通外科、麻醉與圍術期醫學科、外科重癥監護等進行多學科會診，最終制定出了科學、安全的治療方案，即為患兒行經腹腔入路腔鏡下雙側腎上腺嗜鉻細胞瘤切除手術治療。經過充分的術前準備，在麻醉及護理團隊的完美配合下，我院泌尿外科一病區主任王連渠帶領焦志靈、李路鵬、王佳真等手術團隊順利完成手術，雙側均成功保留部分正常腎上腺組織，患兒術中血壓幾乎無波動，出血量極少，術后病情穩定，恢復順利。

　　現在一提起小女孩當天的病情，父親都會潸然淚下：“那天真的是太兇險、太可怕了，每想起來都心有余悸，我就怕我的女兒再也醒不過來，真的是太感謝你們了，謝謝你們不但救了她的命，還給她解除了病根！”

　　嗜鉻細胞瘤的臨床表現呈多樣性、易變性、突發性、復雜性，更有不少隱匿型嗜鉻細胞瘤患者無臨床表現，但在運動、情緒激動、妊娠、手術等刺激情況下會突然發病，對人體危害極大，嚴重者會危及生命，一般病情隱匿，臨床首診不易診斷，被人們稱為“體內的隱形炸彈”。兒童發生嗜鉻細胞瘤比較少見，以惡性和家族性多見，本患者年齡小，有腎上腺疾病家族史，又是雙側腎上腺，考慮遺傳性的雙側腎上腺嗜鉻細胞瘤，根據臨床癥狀不排除惡性可能，術后有一定的復發率，目前沒有發現有其他部位的腫瘤，也不排除多發腫瘤的可能，醫生建議小芳一家進一步行相關基因檢查，并定期來院復查。

　　王連渠介紹，小芳這些可怕的癥狀，都是因為體內這兩枚“隱形炸彈”——雙側腎上腺嗜鉻細胞瘤，引起體內兒茶酚胺升高，出現惡性高血壓，繼而出現高血壓腦病及眼壓升高，而出現的一系列驚險的、幾乎危及生命的臨床癥狀?？紤]小芳年齡較小，雙側均有嗜鉻細胞瘤，且功能非常強，術中因瘤體受到牽拉或刺激就可能出現血壓劇烈波動，血管破裂出血風險極大，甚至危及生命；并且患者右側腎上腺瘤體較大，擠壓下腔靜脈，手術分離難度較大，幾乎不能保留正常腎上腺組織；左側瘤體雖小，但是位置較深，周圍空間狹小，手術難度也很大，術中稍不注意，可能損傷鄰近血管及臟器，如果保留的正常腎上腺組織較少，術后會出現不能正常代償腎上腺皮質激素分泌，引起腎上腺皮質激素危象的發生，也危及生命。

　　“如果分期行手術，考慮患者雙側瘤體功能均比較強大，術后臨床癥狀仍會反復或加重，病變又不排除惡性可能，瘤體可能會短期內迅速生長，再二期手術想更多的保留正常腎上腺組織的機會就會更??；考慮患兒年紀小，體型消瘦，如果經后腹腔腔鏡手術，其空間較小，分離瘤體難度更大，分離過程中更容易牽拉刺激瘤體，更易引起術中血壓劇烈波動，出現血管破裂風險也大，如果同期做兩側手術，我們需要術中更換體位，加大難度。另外開放手術創傷比較大，對小女孩將來美觀也會有影響，最終選擇經腹腔入路腔鏡下雙側腎上腺嗜鉻細胞瘤切除手術，并順利完成，更慶幸的是術中均保留了雙側的部分正常腎上腺組織，很大程度地避免了患者術后需要長期激素替代治療。”王連渠說道。

　　該患兒的成功搶救得益于我院多學科聯動機制應對迅速，對急危重癥判斷準確，救治方案實施到位。

　　王連渠提醒大家，“血壓”是嗜鉻細胞瘤的一個風向標，年輕的高血壓患者或者難治性的高血壓患者，亦或者血壓忽高忽低、交替出現的患者，原因不明的休克或心律失常的患者，體位改變或受刺激情況下血壓明顯升高的患者，都應該關注到腎上腺的疾病，及早篩查嗜鉻細胞瘤，從而避免身體受到的更大傷害。